СИНДРОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА

•Синдром Клайнфельтера - Яички резко уменьшены в размерах, иногда они составляют 10 % от объема яичек здоровых мужчин соответствующего возраста; на ощупь плотные. Гистологические изменения специфичны и сводятся к атрофическим перерождениям канальцевого аппарата. Семенные канальцы мелкие, с незрелыми клетками Сертоли, без половых клеток. Только в отдельных из них может наблюдаться сперматогенез и редко спермиогенез. Отличительной их особенностью является утолщение и склерозирование базальной мембраны с постепенной облитерацией полости, а также гиперплазия клеток Лейдига, которая носит относительный характер из-за небольших размеров гонад. Число этих клеток в гонаде фактически снижено, вместе с тем их общий объем мало отличается от такового в яичке здорового мужчины; объясняется это гипертрофией клеток и их ядер. Электронно-микроскопически выделяют четыре типа клеток Лейдига: I тип - неизменные, часто с кристаллами Рейнке; II тип - атипично дифференцированные мелкие клетки с полиморфными ядрами и скудной цитоплазмой с паракристаллическими включениями; липидные капли редки. III тип - обильно вакуолизированные клетки, содержащие большое количество липидных капель, но бедные клеточными органеллами; IV тип - незрелые, с плохо развитыми клеточными органеллами. Более 50 % составляют клетки Лейдига II типа, реже всего встречаются клетки IV типа. Морфологические особенности их подтверждают существующие представления о нарушении функциональной активности [Smals A. et al., 1981], хотя есть доказательства, что часть клеток гиперфункционирует. С возрастом их очаговая гиперплазия столь выражена, что иногда создается впечатление о наличии аденом. В конечной фазе заболевания яички дегенерируют и гиалинизируются.